Sjögren eikä mikään muu?

22.06.2020

Juhannus vietettiin tänä vuonna tikit huulessa. Jo muutaman viikon alahuulessani törrötti leikkimielisesti "Mauriksi" nimeämäni ärsyttävä mukoseele, tulehtunut pieni sylkirauhanen, mutta onneksi kollega suostui leikkaamaan sen pois juhannusta vasten. Oli todella virkistävää olla itse vaihteeksi potilaana ja muistaa miten jännittävältä tuntuu olla hoitotuolissa. Ihan sattumalta poistin myös eräältä potilaalta mukoseelen tällä viikolla. Pienistä sylkirauhasista sain aiheen tämän viikon postaukseen: Sjögrenin syndrooma. Sairaus on itsellekin vähän vieras, mutta hammaslääkärille tärkeä tuntea. Tällä viikolla kuuntelin, kun Scandinavian Society of Periodontologyn webinaarissa DMD, PhD Derk Jan Jager kertoi Sjögrenin hoidosta sylkirauhastiehyen huuhtelulla.


Sjögrenin syndrooma

"Kuivat silmät, kuiva suu – Sjögren eikä mikään muu."

Tämän lauseen kuulin aikanaan hammaslääkiksessä ja se on syöpynyt aivoihin pysyvästi.

Henrik Sjögren (1899–1986) oli ruotsalainen silmälääkäri, joka kuvasi väitöskirjassaan etenkin naispotilaiden oireita: kuivat silmä, kuiva suu ja nivelrikko. Hänen mukaansa on nimetty sairaus, joka koskettaa tänä päivänä noin 40 000:tta suomalaista. Sjögrenin syndrooma on nivelreuman jälkeen yleisin reumaattinen autoimmuunisairaus. Se voi olla primaari sairaus, tai sekundaarinen esim. SLE- ja nivelreumapotilaalla.

Sjögrenin syndroomaa esiintyy pääosin naisilla, jopa yli 90 %. Sjögrenin syndrooma todetaan pääosin 40–60-vuotiaalla, mutta sitä voi esiintyä kaiken ikäisillä, jopa lapsilla. Syndroomaa esiintyy pääosin kaukaasialaisilla naisilla, ympäri maailman. Syndrooma jää helposti diagnosoimatta, sillä esim. suun kuivuuden taustallan katsotaan voivan olla monia tekijöitä, mm. ikääntyminen, lääkitykset ja ympäristötekijät.

Sjögrenin syndroomassa kehon puolustusjärjestelmä virheellisesti hyökkää ja vaurioittaa omia avoeritteisiä rauhasia; mm. sylkirauhasia, kyynelrauhasia, ihoa ja sukuelimiä kostuttavia rauhasia. Vauriot rauhasiin ovat peruuttamattomia, mutta tauti etenee yleensä hitaasti. Perintötekijöillä (mm. joillain HLA-kudostyypeillä) ja naissukupuolihormoneilla on osuutta taudin puhkeamisessa. On epäilty, että puhkeamiseen liittyisi virus- tai bakteeritulehdus, kuten monen muun autoimmuunisairauden kohdalla. 

Oireet

Sjögren oireilee moninaisesti. Kuivuusoireita ovat silmien kirvely ja roskan tunne silmässä. Suun kuivuus voi ilmetä puhevaikeuksina, nielemisvaikeutena ja äänen käheytenä. Kuivuus edesauttaa hampaiden reikiintymistä ja iensairauksia. Potilaalla voi olla myös emättimen, ihon ja nenän limakalvojen kuivuutta. 

Noin 30–70% potilaista on muitakin oireita. Sjögrenin syndrooma aiheuttamia yleisoireita ovat väsymys ja nivelkivut. 10– 20% kokee raajojen puutumista ja pistelyä. Iholla voi ilmetä ihottumaa ja tulehdusta. Sjögrenissä voi esiintyä Raynaudin oiretta (valkosormisuutta). Keuhko-oireita ovat kuiva jatkuva yskä ja hengenahdistus. Munuaisvaurion vuoksi voi ilmetä lihasheikkoutta tai virtsakivikohtauksia. Sjögren-potilaista  15 %:lla esiintyy keliakiaa, ja potilailla on useammin mahalaukun tulehduksia. Kilpirauhasen vajaatoiminta on yleisempää Sjögren-potilailla. Sjögren-potilaan ollessa raskaana sikiöllä on lisääntynyt riski sydämen johtoratahäiriöihin.

Sjögren-potilailla on suurentunut riski non-Hodgkinin lymfoomaan, etenkin MALT-lymfoomaan. 

Diagnoosi

Sjögrenin syndrooman diagnosoiminen on moniammatillista ja siinä poissuljetaan muut syyt (mm. sädehoito, C-hepatiitti ja AIDS). Diagnoosi nykykriteerein edellyttää, että veressä on SSA-tumavasta-aineita tai huulen sylkirauhasen histologia on syndroomalle tyypillinen.

  • Silmälääkäri: Schirmerin testissä pienet mittaliuskat asetetaan alaluomitaskuun ja mitataan silmien kyyneleritys viiden minuutin aikana (≤ 5mm/ 5min on poikkeava). Silmälääkäri voi myös tehdä side-ja sarveiskalvon värjäyksen, tai BUT-testauksen (kyynelnesteen stabiliteettimittaus).
  • Suusairauksilla tai korvapolilla: Stimuloimaton leposyljen mittaus (poikkeava tulos > 1,5ml/ 15min). Tarkempia kuvaustutkimuksia ovat sylkirauhasten magneettikuvaus tai sialografia, jossa sylkirauhaseen ohjataan merkkiainetta. Huulisylkirauhasbiopsia vastaa toimenpiteenä mukoseelen poistoa. Mikroskooppileikkeestä katsotaan huulen pienen sylkirauhasen lymfosyyttien määrää suhteessa pinta-alaan (raja-arvo > 50 solua/ 4 mm^2). 
  • Laboratoriotutkimus: Verikokeilla testataan autovasta-aineet eli reumatekijä, sekä tuma- ja ENAvasta-aineet (tyypillisiä autoimmuunisairauksissa). 


Hoito

Jos Sjögrenin syndrooma oireilee lähinnä kuivumisena, hoidetaan sairautta paikallisesti ja pyritään parantamaan elämänlaatua. Muiden oireiden ja yleisoireiden hoitoon tarvitaan systeemistä lääkitystä, joita on glukokortikoidit, hydroksiklorokiini ja immunosupressantit. (Hydroksiklorokiini on myös tunnettu malarialääke ja sitä testattiin Covid19-infektioon huonoin tuloksin.) Sekundaariseen Sjögreniin puututaan hoitamalla perussairautta.

  • Silmät: Keinokyynel eli kostuttava silmätippa. Silmävoide, joka annostellaan alaluomen alle tai reunaan. Silmälamelli on puikkomainen tai levymäinen lääke, joka laitetaan alaluomen sisään. Joskus silmälääkäri määrää siklosporiinitippoja. Silmälääkäri voi myös asentaa kyyneltiehyeen silikonitulpan tai sulkea yhteyden.
  • Nenä: A-vitamiinitipat
  • Emättimen limakalvot: liukastusvoide ja estrogeeni-voide.
  • Nivelkipu: tulehduskipulääke tai hydroksiklorokiini
  • Niveltulehduksiin: kortisonipistos, tai systeeminen glukokortikoidi tai metotreksaatti.
  • Väsymykseen: elämäntapaohjaus ja liikunta.
  • Raynaudin oireyhtymä/ valkosormisuus: lämmin, tupakoinnin välttäminen. Joskus kalsiumsalpaaja.
  • Keuhko-oireet: avaavat ja glukokortikoidisuihkeet. Sidekudokseen liittyvissä muodoissa systeemistä glukokortikoidia tai solusalpaajia.

Sjögren-potilas hammashoidossa:

Karieksen ehkäisy ja pysäytyshoito on keskeistä Sjögren-potilaille, ja tässä plakkikontrolli ja fluori on A ja O.  Käyntivälin tulisi olla tihennetty ja omahoidon ohjaukseen tulisi panostaa. Ksylitoli suojaa reikiintymiseltä ja pureskelu stimuloi syljen eritystä. Sokeri ja happamat juomat ja ruuat tulisi vähentää minimiin. Esim. suuta kivasti kostuttava sitruunavesi tai omenahappovesi on hampaille myrkkyä! Kariesriski tulee huomioida potilaan hoitoa suunnitellessa (esim. minkälaisia proteeseja tehdään).

Kuivasuisille myydään paljon tuotteita apteekissa, mm. hammastahnoja ja kostutusgeelejä. Vaahtoamaton hammastahna (esim. Salutem tai Air- lift) on usein kuivalle limakalvolle hellempi. Fluorilisän voi saada myös fluoritableteista (esim. Dentiplus tai Fludent), joita käytetään ruokailun jälkeen 3–5 kertaa päivässä. Vaihtoehtoisesti hammaslääkäri voi määrätä Duraphat- hammastahnaa, jota saa reseptillä ja joka sisältää enemmän fluoria kuin tavanomaiset tahnat, mutta valitettavasti on vaahtoavaa. 

Sjögren ja suun kuivuus lisäävät suun hiivasieni-infektioita. Tästä syystä proteesien puhdistukseen tulisi kiinnittää huomiota: huolellinen pesu, säilytys kuivassa ja silloin tällöin Nitradine-tabletit on tehokas ehkäisemään hiivaa. 

Joku saattaa saada avun suun kostuttamiseen keittosuolaliuoksesta, jota voi tehdä itse keittämällä 1 litra vettä ja 1 rkl suolaa. Suun kostutukseen vesi ei ole kuitenkaan paras, vaan kannattaa suosia öljyjä. Ruokaöljy tai apteekista suun kostutussuihke on paras (esim. Xerostom ja Oralbalance). Oliivi- tai rypsiöljyn voi maustaa piparminttuöljyllä. 

Suuvedet kuivattavat usein limakalvoja entisestään, joten niitä ei kannata käyttää, jos ei erikseen suositella. Rauhottavaa suuvettä saa haaleasta kamolillateestä tai sooda-vedestä (2 dl vettä + 1/4 tl suolaa + 1/4 tl soodaa). 

Lääkäri tai hammaslääkäri voi määrätä pilokarpiini-lääkityksen (®Salagen), josta jotkut potilaat saavat avun. Pilokarpiini piiskaa sylkirauhasia tuottamaan lisää sylkeä. Haittana on lääkkeen monet kontraindikaatiot ja kallis hinta. 

Sylkirauhasturvotusta voidaan hoitaa hieromalla, mutta tulehtuneeseen sylkirauhaseen vaaditaan antibioottihoito.

DMD, PhD Derk Jan Jagerin tutkimuksessa oli pieni otanta (49 potilasta), mutta näistä suurin osa hyötyi sylkirauhastiehyen huuhtelusta suolaliuoksella (sialendoscopy) tai suola-kortisoniliuoksella. Huuhtelu lisäsi syljen eritystä ja vähensi suun kuivuutta. Samankaltaisia tuloksia on saatu myös muissa tutkimuksissa, joten tämä on ehkä tulossa yleiseksi hoitomuodoksi jatkossa.